病情描述:
这几天听说一个同事患上了韦格纳肉芽肿,这是什么疾病啊?治疗的时候需要注意什么啊?此病可以自愈吗?
希望得到的帮助:
韦格纳肉芽肿如何治疗效果最好
这几天听说一个同事患上了韦格纳肉芽肿,这是什么疾病啊?治疗的时候需要注意什么啊?此病可以自愈吗?
韦格纳肉芽肿如何治疗效果最好
是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。此病无法治愈。
韦格纳肉芽肿通过用药尤其是糖皮质激素加CYC联合治疗和严密的随诊,能诱导和维持长期的缓解。近年来,韦格纳肉芽肿的早期诊断和及时治疗,提高了治疗效果。过去,未经治疗的韦格纳肉芽肿平均生存期是5个月,82%的患者一年内死亡,90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制的感染和不可逆的肾脏损害,年龄57岁以上,血肌酐升高是预后不良因素。此外,ANCA的类型对治疗的反应和预后似乎无关,但有抗PR3抗体的患者若不治疗有可能病情更活动,进展更迅速。故早期诊断、早期治疗、力争在肾功能损害之前给予积极治疗,可明显改善预后。
肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述,在1936年由Wegener进一步作了病理学的描述。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差
你好,韦格纳肉芽肿是一种肉芽肿性血管炎,属于自身免疫性疾病,临床多表现为鼻及副鼻窦或是肺部疾病。
一般来说需要及时接受正规治疗,一般治疗分为3期诱导缓解期,维持缓解期,以及控制复发期,多采用糖皮质激素等药物治疗
你好,韦格纳肉芽肿实质为血管炎 属于自身免疫性疾病 确切的病因 至今未明 ,
对于确诊的韦格纳肉芽肿积极进行治疗是可以长期存活的,对于患有韦格纳肉芽肿的患者不是死于该病,而是死于各种并发症。