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检查出半乳糖血症如何医治比较好一些

性别:男年龄:6岁2015-11-10

病情描述:

前段时间孩子身体出现不适,姐姐带他到医院做了详细的检查,医生说是半乳糖血症,检查出半乳糖血症如何医治比较好一些?

希望得到的帮助:

如何医治

病情分析:

(1)立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等,并辅以维生素、脂肪等营养必须物质。豆浆中虽含有能分解出半乳糖的密三糖和水苏糖,但不能被人体肠道吸收,故无碍于治疗。通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善,肝功能在l周后好转。

意见建议:

患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗。未经正确治疗者大都在新生儿期死亡,平均寿命约为6周,即便幸免,日后亦遗留智能发育障碍。获得早期确诊的患儿生长发育大多正常,但在成年后多数可有学习障碍、语言困难或行为异常等问题。女性患儿在年长后几乎都发生性腺功能不足,原因尚不甚清楚。

病情分析:

治疗
  1.限制乳类: 立刻停用乳类, 改用豆浆 、米粉等; 并辅以维生素, 脂肪等营养必需物质。 豆浆中虽含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水苏糖(stachyose) 但不能被人体肠道吸收, 故无碍于治疗。 通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善 ,肝功能在1周后好转 。
  在患儿开始摄食辅助食物以后 ,必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果, 蔬菜如西瓜、 西红柿等 。
  2.支持治疗,, 静脉输给葡萄糖 新鲜血浆, 注意补充电解质 。
  3.抗生素 ,对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素, 并给予积极支持治疗。

意见建议:

患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗。未经正确治疗者大都在新生儿期死亡,平均寿命约为6周,即便幸免,日后亦遗留智能发育障碍。获得早期确诊的患儿生长发育大多正常,但多数在成年后可有学习障碍、语言困难或行为异常等问题。女性患儿在年长后几乎都发生性腺功能不足,原因尚不甚清楚。

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