病情描述：
医生说表姐得了特发性肺囊纤维化，这是什么疾病啊？应该如何治疗才好啊？用中医的方法治疗可以吗？
希望得到的帮助：
特发性肺囊纤维化如何治疗比较好
问
特发性肺囊纤维化如何治疗比较好
性别：女年龄：23岁2015-12-11
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答
最佳回答
病情分析：
这个疾病是一种所谓的先天性的遗传性的常染色体的隐性遗传的外分泌腺疾病，然后就是预后不佳
意见建议：
经过早期诊断和治疗，多数病人可以活到二十岁或者是更多，然后就是可以采取中医治疗的方法
病情分析：
对于病来说，不用过于担心。这是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变，胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。针对囊性纤维化的临床表现和并发症，有许多可行的治疗方法。
意见建议：
治疗的主要目标是防止感染，减少肺部分泌液的量和黏稠程度，改善呼吸，维持足够的营养。对于囊性纤维化患者的肺部感染，抗生素可能更有效。但长期使用抗生素的一个最大问题是细菌可能会产生抗药性，从而使抗生素逐渐失效。因此，要合理使用抗生素。
病情分析：
1.激素治疗
IPF激素治疗仍有争议。但是由于缺少肯定的或特异性的治疗，在活动性IPF、甚至不能确定活动性但无激素禁忌证者，激素仍被许多作者所推荐。在急性病例用糖皮质激素，通常激素反应不佳或有禁忌时则加用或改用环磷酰胺。激素治疗对1/5～1 /4病人有客观指标改善，半数病人临床症状有所减轻。泼尼松亦可与硫唑嘌呤联合用于单一激素反应不佳者。IPF可能是肺移植最好适应证之一，尚在深入研究中。
意见建议：
2011年发布的IPF诊治指南指出，目前尚无肯定有效的IPF治疗药物，对症治疗、吸氧、康复锻炼、防治并发症是可用的策略。近2年新发表关于IPF治疗的Meta分析多集中于吡啡尼酮的疗效。该药可减缓肺功能下降、提高生存率并有较好的耐受性，成为目前治疗IPF的最有临床前景药物之一
但在治疗期间，要注意并发肺结核，应及时诊治。老年病人，发绀、杵状指、低氧血症，胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素，故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。
病情分析：
中医诊断考虑为肺气亏虚引起的肺纤维化，中医认为肺主表，肺气虚，气为血帅，气虚血不行，血瘀不化，肺纤维化逐步形成，肺气虚还会引起自汗等症状。 可选用中成药复方太子参止咳益气散配用补中益气丸调理，健脾补肺，益气散结，服药期间禁食辛辣生冷食品。
意见建议：
可选用中成药复方太子参止咳益气散配用补中益气丸调理，健脾补肺，益气散结，服药期间禁食辛辣生冷食品。
