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血友病乙是种什么病?

性别:男年龄:5岁2014-04-14

病情描述:

朋友家宝宝去年秋天查出患有血友病乙,头上、手上和脚上都出现了淤青。后来下肢肿胀,痛疼,去医院给予输注血浆;止血等治疗,症状有所缓解。

曾经的治疗情况:

希望得到的帮助:

这到底是种什么病?

病情分析:

血友病乙(hemophilia B,HB)是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ。因子Ⅸ是一种血浆蛋白,相对分子质量为5.6万,其合成部位在肝脏,合成依赖维生素K。因子Ⅸ可被因子Ⅺa激活;也可被因子Ⅶa和组织因子(TF)复合物所激活。1947年,Pavlovsky发现将2个无亲属关系的血友病患者的血浆混合,可相互纠正延长的凝血时间。

意见建议:

血友病人如果出现血尿要多喝水;出血之后多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物如肉、动物肝脏、蛋、奶等饮食有节如暴饮暴食勿食辛辣刺激之品及硬质食物

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