α-贮存池病(α-storage pool disease，α-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色，故名“灰色血小板综合征”。..... 【查看详情】

(一)发病原因为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高，巨核细胞免疫电镜表明vWF、PF4等合........ 【查看详情】

(一)致密体颗粒缺乏主要是致密体内源性ADP缺乏使血小板第二相聚集波减弱或消失，α颗粒正常。临床上可伴有其他遗传性缺陷，如Hermansky-Pudlak综合征，Chediak-Higashi综合征，Wiskott-Aldrich综合征(α颗粒同时........ 【查看详情】

西医疗法ＤＤＡＶＰ对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。预后：αδ－贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒，但以前者为主。有的患者可有血小板Ｐ选择素减少，α２－肾........ 【查看详情】