原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管........ 【查看详情】

可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。同时也可以因为长期酗酒、以及肝炎病毒........ 【查看详情】

肝活组织检查有特征性病理改变。在除外肝外梗阻性黄疸和继发性胆汁性肝硬化时可诊断为此病。临床上多见于女性患者，起病隐匿。全身皮肤瘙痒、继之黄疸且逐渐加深为重度。胆汁淤滞可致脂肪泻，白陶土样便，骨质疏........ 【查看详情】

本病可用肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤行免疫抑制治疗。皮肤瘙痒可用抗组织胺类药物或胆酪胺，也可试用氢氧化铝治疗。其他可行对症处理及防治并发症如上消化道出血、肝性脑病及腹水等。治疗原则是保肝、维持内环境的........ 【查看详情】