胰胆管合流异常综合征（Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome）也称先天性胆总管囊肿。..... 【查看详情】

是一种常染色体隐性遗传性疾病，因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视，但对分类意见不一。1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法，可分为：Ⅰ型（长共同管型），又可分为：Ⅰa型 ——........ 【查看详情】

根据临床症状与体征，可以诊断，应进一步作CT检查，B型超声检查以除外肝炎，胆管炎等疾患。由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如........ 【查看详情】

本病属于外科疾病，一旦确诊应及早行手术修补治疗，以避免凝血因子缺乏造成的凝血障碍，可诱发全身的组织、器官出血。对于已经有出血倾向的患者，应及时补充维生素K，对于凝血因子缺乏的患者，应积极补充相........ 【查看详情】