遗传性球形细胞增多症(hereditary spherocytosis)是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。这种病的遗传方式是男女都可发病,每代都会有发病者,也就是所谓“常染色体显性遗传”。本病的起病年龄和病情轻重差异很........ 【查看详情】
遗传性球形细胞增多症时,红细胞失去了正常红细胞两面凹圆盘形的形状而变成球形,即细胞的直径比正常细胞小,面积与体积比率减小。种细胞的变形性能显著减低,在脾窦中不易通过,结果在脾内被破坏。..... 【查看详情】
本症大部分为常染色体显性遗传,极少数为常染色体隐性型。男女均可发病。常染色体显性型。临床特征性表现包括贫血、黄疸及脾肿大。根据疾病严重度分为以下三种:①轻型多见于儿童,约占全部病例的1/4,由于骨髓代........ 【查看详情】
脾切除对本病有显著疗效。术后球形细胞依然存在,但数天后黄疸及贫血即可改善。所以诊断一旦肯定,年龄在10岁以上,无手术禁忌证,即可考虑脾切除。溶血或贫血严重时应加用叶酸,以防叶酸缺乏而加重贫血或诱发再........ 【查看详情】
遗传性球形细胞增多症问答