糖原贮积病Ⅱ型即心脏糖原累积综合征，又称Pompe病、Pompe综合征、播散性糖原累积性心脏肥大、先天性心脏横纹肌瘤、全身性糖原累积症神经肌肉型、糖原心综合征等，是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。........ 【查看详情】

小儿糖原贮积病Ⅱ型是由什么原因引起的？ (一)发病原因本病征为常染色体隐性遗传，主要是体内缺乏酸性麦芽糖酶(α-1,4-葡萄糖苷酶)致肌糖原的分解发生障碍，使心肌和骨骼肌有糖原沉积，影响了心脏的收缩功能而........ 【查看详情】

小儿糖原贮积病Ⅱ型有哪些表现及如何诊断？ 本病按发病年龄、病变累及的主要器官和病情轻重分为3型：1.婴儿型娩出时正常，多在新生儿期发病，也可生后数月出现症状。表现为食欲不振、喂养困难、呕吐、生长发育缓........ 【查看详情】

小儿糖原贮积病Ⅱ型治疗前的注意事项 (一)治疗本病迄今无满意治疗。由于通常的糖代谢途径正常，饮食控制无效。洋地黄虽可用于心衰，但实际未见有何效应。曾有用白细胞中提取的酶作为替代疗法的报道。(二)预后预........ 【查看详情】