手-心畸形综合征即心血管-肢体综合征(cardiac-limb syndrome)，又称Holt-Oram综合征、心房-手指综合征(atrio-digital syndrome)、上肢心血管综合病征、家族性心脏和上肢缺陷、心房指趾发育不全、心房及指发育不........ 【查看详情】

(一)发病原因常有家族史，属常染色体显性遗传性疾病。(二)发病机制1.胚胎学因素 本病征的骨骼畸形发生于上肢是有其胚胎学基础的，上肢芽的发生及原始心血管的主要分化过程均起始于胚胎的第4周，且都在2～3周内完........ 【查看详情】

1.心血管畸形 本病征伴心血管异常者约占60%～70%，在同一家族中患者的心脏畸形改变有差异。最常见的心血管畸形是房间隔缺损(多系Ⅱ孔型，也有Ⅰ孔型与Ⅱ孔型并存者)和室间隔缺损，其次是心脏传导系统异常及心肌........ 【查看详情】

(一)治疗1.手部畸形 可做矫形术。2.对心血管畸形 尤其是心房、室间隔缺损宜做修补术。3.并发症 对并发症如亚急性细菌性心内膜炎或充血性心力衰竭，按常规予以彻底治疗。(二)预后本病征预后取决于心脏缺陷，若........ 【查看详情】