返回小儿假性甲状旁腺功能减低

假性甲旁低是一种少见的家族性疾病,是靶细胞对PTH不完全或完全的无反应。临床具有甲旁低的症状,低钙血症,高磷血症外,血PTH浓度正常或偏高。常伴有多种先天性生长和骨骼发育缺陷。假性甲状旁腺机能减退综合征........ 【查看详情】

(一)发病原因本病为不同外显性的X链锁显性遗传性疾病。基本障碍是靶细胞对PTH不完全或完全的无反应。这种对PTH反应异常包括从PTH与受体结合到靶细胞内的一系列反应的各步骤,目前已了解的缺陷:在此病人的红细胞........ 【查看详情】

临床特点除甲旁低的低钙血症外,还有先天性骨和其他发育畸形,如侏儒症,圆脸,智力低下,小下颌,颈粗短,异位骨化等。如肾脏不反应而骨组织对PTH反应时,骨膜下吸收,纤维囊性骨炎,称为纤维性骨炎性假性甲旁低........ 【查看详情】

(一)治疗同甲旁低治疗,主要纠正低血钙,若无低血钙者可不治疗。1.钙剂 口服或静注,每天4~6g。2.高钙低磷饮食。3.给予维生素D2每天20000~50000U或用双氢速甾醇(AT-10)每次1~5mg,每周3~7次。4.1,25双羟基胆........ 【查看详情】

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