返回小儿高免疫球蛋白E综合征

高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②........ 【查看详情】

(一)发病原因本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。(二)发病机制该病免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T........ 【查看详情】

本病征起病年龄多在生后1~8周,男女均可发病。但多见于白种人的女婴,尤其是皮肤颜色白皙,毛发红色的女婴。1.皮肤表现 慢性湿疹样皮炎,但分布和性质不像异位性湿疹,系生后不久即出现的首发症状。呈丘疹或丘........ 【查看详情】

(一)治疗目前本病征的治疗仍处于经验治疗水平。常以二氯苯甲异恶唑青霉素(Dicloxcillin)预防金黄色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco。有人主张用复合人类IFNr,可使患儿单核细胞趋向作用明显改善,IFN........ 【查看详情】

小儿高免疫球蛋白E综合征问答
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