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伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)即突脐、巨舌、巨体综合征(exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome),亦称EMG综合征、WiedemannⅡ型综合征、Wilm瘤和半身肥大综合征、Beckwith综合征、新生儿低血........ 【查看详情】

(一)发病原因伯-韦综合征的病因不明,可能为常染色体单基因遗传性疾病,也有认为可能系多基因遗传。(二)发病机制Wiedemann认为该病是内丘脑下区某种释放因子所引起,也有人认为是内分泌异常所致,其表现有低血糖........ 【查看详情】

1.脐膨出 为主要最突出的畸形,一般为巨型脐膨出,基底部宽度超过6cm,内可含肝脏和(或)小肠。2.巨舌 舌体充满口腔常将舌伸出口外,由于嘴并不增大故巨舌影响吸吮动作造成喂养困难,影响正常咬 ,以致言语障碍........ 【查看详情】

(一)治疗1.纠正低血糖 低血糖是危及新生儿生命的主要病症,是治疗中应予首先重视的问题。及时补给10%葡萄糖液,必要时加用肾上腺皮质激素,不仅可使血糖升高且能使之维持稳定。并配合糖、牛奶等多次喂养,可减少........ 【查看详情】

小儿伯-韦综合征问答
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