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维斯科特-奥尔德里奇综合症 (Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)别名:Wiskott-Aldrich综合征;维-奥二氏综合征;维-奥综合征即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症,是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受........ 【查看详情】

(一)发病原因本病是一种性联隐性遗传疾病。存在散发病例,但无家族史。(二)发病机制遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原,不能将免疫信息传给免疫效应细胞,或免疫效应细胞对免疫信息的接........ 【查看详情】

本病多见于男性。特点是新生儿、婴儿期即开始发病,具有三联征。即血小板减少,血小板内在代谢障碍,容易破溃,常引起出血,形成紫癜;严重的湿疹;反复多发性感染。血小板减少性紫癜和便血出现最早,多见于生后1个........ 【查看详情】

(一)治疗治疗参见重症联合免疫缺陷病。输血可帮助控制出血现象。适当的抗生素以控制感染,应用辐射处理的血浆预防感染,33%的患儿注射转移因子有效。(二)预后以往患者一般在生后3.5年内死于感染,目前存活时间已........ 【查看详情】

维斯科特-奥尔德里奇综合问答
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