无胆色素尿性黄胆综合征(Abdominal Apoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。..... 【查看详情】

无胆色素尿性黄疸综合征属于遗传性先天性缺陷疾病。非急性发作期，血红蛋白可正常，当发生溶血危象或骨髓再生危象时，血红蛋白则明显下降，网织红细胞在5%～20%之间。球形红细胞增多为最突出表现，红细胞渗透性明........ 【查看详情】

一、临床表现主要表现为贫血、多次发作性黄疸及脾脏肿大，本综合征常于幼年时期即可出现，部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期间，由于骨髓的代偿功能很旺盛，贫血可能........ 【查看详情】

        脾切除是治疗贫血的最有效方法，脾切除后过度溶血停止，红细胞寿命接近正常。..... 【查看详情】