糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同,而将糖原贮积病分为11种类型。糖原贮积病Ⅴ型又称McArdle肌病,由肌........ 【查看详情】
糖原贮积病Ⅴ型是由什么原因引起的?(一)发病原因本病属于遗传性糖原代谢障碍,系由于肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。有文献报告本病为常染色体隐性遗传,酶基因定位于常染色体11(11q13),但也有报告认........ 【查看详情】
糖原贮积病Ⅴ型有哪些表现及如何诊断? 1.临床分型 按发病年龄不同可分为:(1)儿童或少年期发病者,常表现为肌肉易疲劳或间歇性肌红蛋白尿。(2)成年早期起病者,特征为运动后肌痉挛和偶伴一过性肌红蛋白........ 【查看详情】
(一)治疗避免剧烈运动和剧烈肌肉收缩。在进行剧烈或长期运动之前应服用少量葡萄糖、果糖和乳糖可以预防或减轻发作。(二)预后疗效不满意,小儿或老年人可因呼吸困难、感染或肾功衰竭死亡。..... 【查看详情】
糖原贮积病Ⅴ型问答