特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)为少见疾病，既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征，特点为肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中铁蛋白部分被吸收，含铁血黄素........ 【查看详情】

(一)发病原因病因未明。目前有多种假说：1.肺泡上皮细胞发育和功能异常，破坏了肺泡毛细血管的稳定，引起反复出血，但上皮细胞异常的病因尚不明确。2.肺弹力纤维异常 弹力纤维存在异常的酸性黏多糖，使血管壁削........ 【查看详情】

临床表现与病变时期、程度不同而表现各异。急性出血期为突然起病，发作性呼吸困难、咳嗽、咯血、贫血，咯血量可多可少。患者自觉胸闷、气短、呼吸加快，心悸、疲乏，低热。患者面色苍白，肺部检查可正常。可闻及........ 【查看详情】

(一)治疗目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键。1.对症治疗 急性发作期应卧床休息，吸氧，停服牛乳，给予止血剂，贫血者则应补充铁剂，必要时需输血。2.肾上腺皮质激素 肾上腺皮质........ 【查看详情】