全身脂肪代谢障碍(total lipodystrophy)又名脂肪萎缩性糖尿病或Lawrence-Seip综合征,为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩,伴内脏疾病或某些先天畸形,皮肤出现多毛,黑棘皮病样损害,........ 【查看详情】
(一)发病原因病因尚不明确。有家族史或遗传影响,属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷,而致脂肪代谢亢进的结果。亦有人推测与下丘脑-垂体功能紊乱有关。(二)发病机制发病机制还不确切。有人认为属常染色体........ 【查看详情】
分为先天型与成人型两类。1.先天型 出生时或2岁内发病,表现皮下脂肪消失,皮肤变干,但弹性良好,广泛色素沉着,腋下、腹股沟皱褶处最为显著,局部皮肤呈线状增厚,颇似黑棘皮病,全身多毛,头发浓密卷曲,前额........ 【查看详情】
(一)治疗无满意治疗。可对症处理高血脂、高血糖及高血压。有报道摘除垂体可使病情改善。中医治疗:可调和气血,采用冲和汤加减。(二)预后1.先天型 出生时或2岁内发病,3岁时可出现高血糖,10岁后可伴多尿,肝脾........ 【查看详情】
全身脂肪代谢障碍问答