脐膨出-巨舌-巨体综合征(acromphalus-macroglossia-megasoma syndrome，AMMS)是先天性脐膨出的特殊类型。1861年Bubl曾对这种病例进行过描述，但没有提到巨舌改变。1963年Beckwith和1964年Wiedemann分别对该病进........ 【查看详情】

(一)发病原因本病病因尚不清楚。病例研究发现本病有家族性发病倾向，可能为单基因遗传病，染色体隐性遗传。亦有作者认为本病表现为低血糖，胰岛素及生长激素增高，是内分泌异常所致，Wiedemann则认为该病由丘脑下........ 【查看详情】

脐膨出是本综合征最突出的畸形，85%可有巨舌，舌大而厚伸出口外，口腔分泌物较多，呼吸急促，吸吮无力。患儿出生体重及身长均超过正常标准，低血糖可在出生后24～48h出现，表现为呼吸困难或暂停、眼球震颤、抽搐........ 【查看详情】

(一)治疗一经诊断，应尽早手术修补脐膨出，积极预防治疗低血糖。巨舌畸形，可定期观察，如过大或增长过快，可在1岁左右行舌部分切除术，以利于美容，防止发生巨下颌症。(二)预后中国医科大学曾报道此类患儿11例，........ 【查看详情】