原发性免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害的综合征，有人将免疫器官原发性疾病，如淋巴瘤引起的免疫损害，划为原发性免疫缺陷是欠妥当的。..... 【查看详情】

1、在反复呼吸道感染疾病中有1%～2%源于原发性免疫缺陷疾病，其中免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害引起的各种疾病。2、由于肿瘤发病率升高与治疗进步、自身免疫性和其他免疫相关性........ 【查看详情】

临床类型如下：1.先天性X-联无丙种球蛋白血症(congenital X-linedagammaglobulinemia) 1952年Bmton首先报道本病。见于男性儿童，缘于X染色体异常，而非免疫球蛋白结构基因异常，故名。发生率约1/10万。本病的免........ 【查看详情】

(一)治疗1.抗微生物治疗 应区分为不同情况，采取不同的治疗策略。(1)急性致命性感染：某些原发性免疫缺陷好发突然的、难治性感染，常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患肺炎链球菌、流感嗜血杆菌和其他有荚膜细菌........ 【查看详情】