莱特雷尔-西韦病(Letterer-Siwe disease)是一种急性分化组织细胞增多病，发病年龄小，病变常侵犯多系统，眼和眼眶受累少见，预后很差。..... 【查看详情】

(一)发病原因本病病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。可能与免疫功能紊乱有关。(二)发病机制发病机制不清。病变内的组织细胞大多数为不成熟的组织细胞，细........ 【查看详情】

未成熟的组织细胞大量增生，使正常人体组织受到破坏，尤其是皮肤和脾脏受累最为严重，可造成出血和坏死。病程较短，常为15天～2年，病势凶猛且不易控制。典型病例为持续性发热，伴化脓性中耳炎。出现皮疹，可持续........ 【查看详情】

(一)治疗可用泼尼松1mg/kg，每天口服，2个月后逐渐减量。也可在小儿肿瘤专家的监控下进行化学治疗，常用化疗药物有环磷酰胺、长春新碱，6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤等，多采用联合治疗。(二)预后治疗极其困难，效果不满........ 【查看详情】