郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯........ 【查看详情】

病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，但具体关联性目前的研究仍不清楚，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童........ 【查看详情】

诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发碛病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。临床表现本症起病情况不一........ 【查看详情】

低危组年龄＞2岁,造血系统,肝,肺或脾未受侵犯.危险组年龄＜2岁,或伴前述器官受侵犯.由于疾病持续存在,患者常不能按照严格设计的方案,配合治疗,因而可出现多种器官受累症状(表137-2).在0~Ⅱ组的患者,特别是那些单........ 【查看详情】