郎-奥韦综合征(Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein综合征,本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病........ 【查看详情】
本病属常染色体显性遗传,其基本的病理变化为皮肤粘膜的毛细血管、小动脉、小静脉血管壁变薄,有的部位仅由一层血管内皮细胞所组成,周围缺乏弹性结缔组织支撑,以致形成血管的扭曲扩张,并可形成血管瘤。全身的........ 【查看详情】
尤其是不明原因的反复性消化道出血,结合遗传病史,应考虑本病的可能,并进行有关的内镜检查帮助确诊。本病好发于青中年,男女均可发病。其典型病变为皮肤和粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,直径1........ 【查看详情】
治疗上主要为对症处理。如皮肤粘膜的压迫止血,应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等。消化道出血观察神色和肢体皮肤是冷湿或温暖;记录血压、脉搏、出血量与每小时尿量;保持静脉能路并测定中心静脉压。保持........ 【查看详情】
郎-奥韦综合征问答