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范可尼氏综合征(Fanconi syndrome,又称deToni-Debre-Fanconi综合症)是遗传性或获得性近端小管多种功能异常的疾病。由于肾近曲小管功能多发性障碍,临床表现为全氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿、碳酸氢盐尿........ 【查看详情】

病因很多,幼儿、儿童大多与遗传有关,成人则多继发于免疫性疾病、金属中毒或肾脏病。其发病机制尚未完全阐明,但可肯定与单项物质转运异常不同,即不是由于特异转运载体或其受体缺陷所致。可能由于以下原因所致........ 【查看详情】

一.特发型Fanconi综合征(婴儿型) 1. 急性型其特点为:①多于6-12个月发病,常因多尿、烦渴、脱水、消瘦、便秘、呕吐、拒食、无力、发热等症状等就诊;②生长迟缓,发育障碍,可有抗维生素 D佝偻病及严重营养不良........ 【查看详情】

(一)病因治疗 继发性者治疗基础疾病,Wilson病或重金属中毒等促进毒物排泄,遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积等。(二)对症治疗1.酸中毒 根据碳酸氢根丢失情况补充碱剂,可用重碳酸氢盐、枸橼酸盐、........ 【查看详情】

Fanconi综合征问答
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