本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾........ 【查看详情】
(一)发病原因本病病因不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。(二)发病机制发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染........ 【查看详情】
症状以青壮年男性发病率最高,通常是累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先,约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢........ 【查看详情】
(一)治疗主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素,但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。(二)预后在皮肤损害出现后3周~10余年间发生肠损害,多数........ 【查看详情】
恶性萎缩性丘疹病问答