淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy)，是淀粉样物质在周围神经沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病，伴自主神经功能障碍。本组疾病主要包括家族性........ 【查看详情】

(一)发病原因1885年病理学家Virchow在观察蜡样肝大时首先使用淀粉样物质一词。当时发现肝脏内的蜡样物质可用碘及硫酸染色，被认为是一种多糖类纤维素，故称淀粉样物质(amyliod)。现今已明确，所谓淀粉样物质是生........ 【查看详情】

本病包括多个临床类型，主要根据发病家系的种族进行分类。近年来随着分子生物学的研究进展，目前已可根据基因突变的特点进行分类，两种分类的对应关系见表1。FAP均为常染色体显性遗传，但不同类型的临床特点有所........ 【查看详情】

药物治疗：尚无有效治疗方法，淀粉样变性的治疗原则包括以下几点：１。减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。２。抑制淀粉样纤维的合成。３。抑制淀粉样物质在细胞外沉积。４。促进已形成的沉积物溶解。５。对症处理........ 【查看详情】