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孩子检查出半乳糖血症对健康影响大吗

病情分析:半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病,可使皮肤多处出血或有出血点。

  • 2016-01-06
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新生儿检查出半乳糖血症能治疗好吗

病情分析:开始控制饮食的时间越早,则患儿的预后越好。尽管患儿的智商可在正常范围之内,但学习成绩仍比不上正常儿童。由于患儿体内半乳糖代谢酶的缺乏并不会随年龄增长而逐渐改善,因此需终身进行饮食控制。不能坚持饮食控制者,可发生不同程度的智力低下、生长障碍及白内障。

  • 2015-12-29
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孩子出生时检查出半乳糖血症严重吗

病情分析:半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖主要来源于乳糖,后者来源于乳液,经乳糖酶水解后成为半乳糖和葡萄糖,再经肠道吸收入血循环。

  • 2015-12-25
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孩子出生时发现半乳糖血症问题严重吗

病情分析:半乳糖血症系半乳糖缺乏所引起的先天性代谢紊乱性疾病。典型者在围生期即发病,常在喂给乳类后数天即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状

  • 2015-12-21
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半乳糖血症是如何引起的啊

病情分析:你好!半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖主要来源于乳糖,后者来源于乳液,经乳糖酶水解后成为半乳糖和葡萄糖,再经肠道吸收入血循环。半乳糖需通过Leloir代谢途径转变为葡萄糖后才能加以利用,其相关酶的缺乏则导致半乳糖代谢障碍。

  • 2015-12-09
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半乳糖血症怎么治才能彻底康复呢?

病情分析:半乳糖血症的发病原因具体如下:
半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏是由于基因突变所致,呈常染色体隐性遗传。半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶的基因位于第9号染色体短臂p13区,人群中的基因频 率为1/150。患者均为纯合子,杂合子一般不发病。患者的父母可为纯合子或杂合子,杂合子父母为致病基因的携带者,其半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶活性仅 为正常人的50%。体内的半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷,主要由GALT的点突变所致。目前已发现数十种突变位点,由于酶的活性降低,导致血中半乳糖 -1-磷酸浓度显著升高。过多的半乳糖-1-磷酸堆积于脑、肝、肾小管等组织中,可干扰正常的代谢而引起器官的损害。此外,半乳糖-1-磷酸还可抑制磷酸 葡萄糖变位酶、葡萄糖-6-磷酸酶、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶等的活性,阻止糖原分解为葡萄糖,引起低血糖的发生。半乳糖-1-磷酸增多继而导致半乳糖的正常代谢受阻,引起血中半乳糖浓度升高。半乳糖旁路代谢代偿性增强,使半乳糖醇的产生也同时增多。半乳糖醇沉积在晶体内引起白内障的发生。

  • 2015-11-27
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半乳糖血症如何进行医治效果会好些

病情分析:半乳糖血症的治疗一般是以不含半乳糖食物进行饮食控制治疗,如母乳,牛乳,乳制食品,动物内脏等均应禁食.

  • 2015-11-20
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检查出半乳糖血症如何医治比较好一些

病情分析:治疗
  1.限制乳类: 立刻停用乳类, 改用豆浆 、米粉等; 并辅以维生素, 脂肪等营养必需物质。 豆浆中虽含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水苏糖(stachyose) 但不能被人体肠道吸收, 故无碍于治疗。 通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善 ,肝功能在1周后好转 。
  在患儿开始摄食辅助食物以后 ,必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果, 蔬菜如西瓜、 西红柿等 。
  2.支持治疗,, 静脉输给葡萄糖 新鲜血浆, 注意补充电解质 。
  3.抗生素 ,对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素, 并给予积极支持治疗。

  • 2015-11-10
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小儿半乳糖血症如何安排饮食比较好

病情分析:你好,开始控制饮食的时间越早则患儿的预后越好尽管患儿的智商可在正常范围之内但学习成绩仍比不上正常儿童

  • 2015-11-03
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