本病是一种亚急性的家族性TSE,临床上以治疗无效的顽固失眠、自主神经机能失调和运动体征为特征，组织病理学以丘脑前腹侧和背内侧神经核选择性萎缩为特征。早先，该病与家族性CJD混同。1986年，意大利Bologna大学........ 【查看详情】

(一)发病原因致死性家族性失眠病(fatal familial insomnia，FFI)是最近被确认的家族性人类prion疾病。PrP基因突变FFI是常染色体显性遗传性疾病，与129Met 178Asn单元型相关联。已证实无亲缘关系的5个家族的17........ 【查看详情】

一般的说，病初有三种不同的表现：①睡眠障碍，通常病人自诉失眠、睡眠期间激动、多梦;②运动体征，如构音障碍和共济失调;③记忆障碍。随着疾病的发展，病人呈现FFI的全部症状，涉及运动、内分泌和自主神经等系统........ 【查看详情】

(一)治疗对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用，但效果及适用........ 【查看详情】