原发性系统性淀粉样变，(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是淀粉样蛋白沉积于间质组织，累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。..... 【查看详情】

(一)发病原因病因不明，包括免疫因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。(二)发病机制淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白........ 【查看详情】

两性均可受累，平均发病年龄在60岁以上。早期特异性的表现是腕管综合征，皮肤黏膜损害，肝肿大和巨舌。12%～40%的病人可见巨舌，由于舌体增大，两侧可有齿痕，舌表面光滑、干燥或有蜡样丘疹、结节、斑块、大疱、........ 【查看详情】

(一)治疗目前无特效疗法。可试用皮质类固醇激素。有骨髓瘤者应根据周围血或尿中单克隆免疫球蛋白水平进行单一化疗或联合化疗，如左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松等。有报告造血干细胞移植可能使病情得以缓解。(二)预........ 【查看详情】