返回遗传性出血性毛细血管扩张

遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。..... 【查看详情】

病因学本病为常染色体显性遗传性疾病,男女均可患病,均可遗传。病变部位在血管壁,表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成........ 【查看详情】

【临床表现】多在20~30岁之间发病,部分在儿童期即可发病。最突出的症状是受累血管破裂出血,常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄,到青少年期鼻衄渐趋好转,而内脏出血机会增加,以胃肠道出血最多见,其他可........ 【查看详情】

【治疗措施】1.止血 体表出血以压迫止血为主,内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩,用垂体后叶素降低内脏血管内压力。2.输血 仅用于大量失血者,但不宜过量,避免血压过高而使出血难止。3.补充铁剂 适用于........ 【查看详情】

遗传性出血性毛细血管扩张问答
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