返回先天性性联无γ-球蛋白血症

由于机体缺乏B淋巴细胞,或B细胞功能异常,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞,或合成的抗体不能排出细胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷,一类、数类或亚类........ 【查看详情】

(一)发病原因病因为 X 染色体性联遗传。(二)发病机制周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全,淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻,不能形成浆细胞,以致不能产生γ-球蛋白,即自身不能合成免疫球蛋白。本病基........ 【查看详情】

近50%患者有家族发病史,均为男性。婴儿出生后发育良好,一般在6~9个月后(在母体获得的IgG明显下降后)出现异常,有些儿童5~6岁时才出现病症。常见症状为反复发生严重的细菌感染,如肺炎、支气管炎、中耳炎、鼻........ 【查看详情】

(一)治疗1.一般疗法(1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。2.抗感染疗法 由于体液免疫能力低下,机体无法杀伤感染的病原菌,因此,一旦发生感染,........ 【查看详情】

先天性性联无γ-球蛋白血症问答
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