先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良，是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是皮肤极皱的大腹。该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称........ 【查看详情】

(一)发病原因迄今尚不明确,认为有3种可能：1.遗传因素 此推断仅适用于个别病例。2.继发于下尿路梗阻 因下尿路梗阻继发巨膀胱及腹部膨大，使腹肌发育不良，也妨碍睾丸下降。此推断不能解释全部病例，如只有腹肌........ 【查看详情】

先天性腹壁肌肉发育不良有哪些表现及如何诊断?腹肌发育不良的程度和部位不同，临床表现有较大的差异，腹肌发育不良严重者，临床出现典型的“梅干腹”，即腹部向前及两侧膨出，脐向上移，皮肤较干，变薄，皱襞很多........ 【查看详情】

(一)治疗在治疗先天性腹肌发育不良的方案中，应首先重点治疗威胁生命的肺功能发育不良及肾功能不良，随后考虑先天性腹肌发育不良的修复。1.呼吸功能不全的对症治疗 呼吸功能不全是生后第1周内死亡的主要原因，为........ 【查看详情】