先天性短结肠(congenital short colon)亦称先天性袋状结肠(congenital pouch colon)或袋状结肠综合征(pouch colon syndrome)，为罕见的肠道发育畸形。单纯性短结肠少见，多合并高位肛门直肠畸形。..... 【查看详情】

(一)发病原因Chadha等认为，先天性短结肠的地区性发病率不同，可能与种族、饮食或环境因素有关。因这些病例均为散发，尚无家族遗传的证据。Stephens(1983)认为，人胚4～6周(长4～16mm)时，泄殖腔被向下生长的尿直........ 【查看详情】

多为生后就发病。临床表现与高位肛门直肠畸形相似：肛门闭锁呈痕迹状，不膨满也无冲击感。个别病儿肛门发育正常，仅直肠闭锁。无瘘管或瘘管较小者，生后就出现低位肠梗阻症状：明显腹胀，腹壁紧张、发亮，浅静脉........ 【查看详情】

(一)治疗手术是惟一的治疗方法。手术方法分初期处理及根治手术。1.初期处理(1)造瘘术：包括短结肠开窗(侧壁造瘘)或上位肠管(回肠或结肠)造瘘。术后易有瘘口狭窄、黏膜脱出，回肠瘘常有腹泻，结肠瘘常有全结肠外翻........ 【查看详情】