心室肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium，NVM)是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制，使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全，属罕见的先天性心肌病。..... 【查看详情】

(一)发病原因由于心肌先天发育不全所致心室肌结构异常。本病可单独存在(称孤立的心室肌致密化不全)也可与其他先天性心脏病同时存在，如主动脉狭窄、左冠状动脉起源于肺动脉、肺动脉闭锁、右位心等，病因尚不清楚........ 【查看详情】

症状出现早晚不一、轻重不同，其表现可从无症状到重度心功能不全，甚至需进行心脏移植，或发生猝死;但亦有60岁以上发病的报道。其差别可能与NVM的程度及其病变的范围有关。主要临床表现为：1.心力衰竭 主要为左........ 【查看详情】

(一)治疗无特殊治疗，目前均采取对症治疗。包括：①营养心肌：如二磷酸果糖等;②抗心律失常;③治疗心力衰竭：强心、利尿、扩血管、ACEI等;④抗凝治疗：如小剂量阿司匹林[5mg/(kg·d)，1次/d]。王宵芳报告2例使用........ 【查看详情】