无脾综合征又名Ivemark 综合征(Ivemarks syndrome)、无脾伴先天性心脏病综合征(asplenia with congenital heart disease syndrome)、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是........ 【查看详情】

(一)发病原因本病征病因未明。(二)发病机制这种异常发生于胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，如母亲妊娠期有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以心血管脏器的畸形为主。在胚胎24～27周发育阶段造........ 【查看详情】

1.持续青紫 患者于出生后即有持续青紫，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指(趾)，心前区隆起。约半数病例沿........ 【查看详情】

(一)治疗本病征尚无可靠的疗法，常不宜做心脏外科手术的治疗，因其效果并不理想。积极防治感染，纠正心肺功能衰竭，防止并发症为主要治疗措施。(二)预后本病征预后不良，多在新生儿期、乳幼儿期，因重复感染、多........ 【查看详情】