脑白质海绵状变性综合征(Canavans syndrome)即中枢神经系统海绵样变性，又称Canavan综合征、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要以进行性头围增........ 【查看详情】

(一)发病原因本病征病因未明，为常染色体隐性遗传。(二)发病机制病理改变有严重脑水肿，脑重增加，体积增大，变软，脑回变平。脑皮层原浆性星形细胞高度肿胀，形成空泡状。脑白质中，水肿波及细胞外区，空泡见于........ 【查看详情】

发病早，生后2个月内有呕吐，哺乳困难，伴惊厥发作，渐出现瘫痪。有的初起不能竖头，出现进行性痉挛双瘫。1岁以后肌张力增加，呈去皮质强直状态。声、光、触觉等刺激时可出现角弓反张。2岁后视力丧失、视神经萎缩........ 【查看详情】

本病征无特异疗法。一般采用对症治疗，用苯巴比妥控制惊厥，物理降温，控制高热，有脱水者静脉补液等。物理降温：1、酒精擦浴：用25%-50%酒精擦浴.用酒精擦洗患者皮肤时，不仅可刺激高烧患者的皮肤血管扩张，增加........ 【查看详情】