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埃莱尔-当洛综合征又称皮肤弹力过度症、先天性结缔组织发育不良综合征、爱-唐综合征(Ehlers-Danlos syndrome)、Danlos综合征、Sack综合征、Sack-Barabas综合征、Van Meekevent Ⅰ型综合征、伸展-血管脆性增强........ 【查看详情】

(一)发病原因本病征根据不同临床类型,其遗传方式不同,多数是常染色体显性遗传或隐性遗传Ⅰ~Ⅳ型,部分为性联遗传(Ⅴ型)。Ⅵ、Ⅶ型为常染色体隐性遗传。(二)发病机制本病征是胶原纤维和弹力纤维代谢过程的先天........ 【查看详情】

1.临床特征(1)皮肤:弹性过度,易变形,在皱褶部位拉起皮肤然后放松,皮肤可迅速恢复至原来位置,有时伴“拍击声”,皮肤柔软,摸之有绒样感,轻度外伤可引起明显血肿,并形成葡萄干样假瘤,伤口愈合缓慢,愈后遗........ 【查看详情】

(一)治疗目前对本病征尚无有效的治疗方法,预防皮肤和关节的外伤十分重要,避免不必要的手术和剧烈运动,如手术应加压包扎,延期拆线对并发症给予对证疗法。动脉瘤破裂应做急诊外科手术,对症状明显的疝或憩室应........ 【查看详情】

小儿埃莱尔-当洛综合征问答
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