Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷........ 【查看详情】

(一)发病原因本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。(二)发病机制病理表现在胸腺发育不全，淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。..... 【查看详情】

婴幼儿时起反复发生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良，可有扁桃体发育不良，无甲状腺异常症状。根据病........ 【查看详情】

Nezelot综合征的治疗1.特异性抗感染治疗 可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。2.对症治疗 补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺移植可暂时有效，如能行骨髓移植........ 【查看详情】