特发性肺纤维化系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征，隐匿性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺........ 【查看详情】

(一)发病原因如上所述，能引起肺纤维化的疾病有180种之多，而仅有1/3能明确病因，大多数目前还不知道病因。(二)发病机制无论是特发性或是隐匿性都说明本病的直接致病因子尚不清楚。但因有家族性肺纤维化患者，因........ 【查看详情】

IPF虽可见于各种年龄，但平均都在50岁以上。1.症状 进行性加重的呼吸困难为最主要症状，占84%～100%。呼吸困难的进展速度常因人而异，一般进入呼吸功能不全，影响活动多在1～3年。另一常见症状是刺激性干咳，常........ 【查看详情】

(一)治疗一旦确诊为IPF，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。皮质激素可调节炎症和免疫过程，降........ 【查看详情】