不动纤毛综合征(Immotile cilia syndrome，ICS)是由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病，为常染色体隐性遗传，包括异常Kartagener综合征及其他单基因病，发病率约1∶30000～1∶60000。ICS是一种和遗传有关的纤毛结........ 【查看详情】

(一)发病原因本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽，任何1种多肽有缺陷，均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失(单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或........ 【查看详情】

发病早，往往在新生儿或婴儿早期发病，出现气道阻塞，呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍，可反复发生上呼吸道感染，慢性支气管炎或间质性肺炎，导致肺不张及支气管扩张。表现为咳嗽、咳脓痰、咯血、呼吸........ 【查看详情】

不动纤毛综合征应该如何治疗：(一)治疗增强体质，防止呼吸道感染，呼吸道反复感染的，治疗可用抗感染及促进痰液排除的药物;病变局限有手术适应证者应及时手术治疗，同时亦应注意治疗鼻窦炎。(二)预后本症病变局限........ 【查看详情】