Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征，动脉-肝脏发育不良综合征；Watson-Alagille综合征。..... 【查看详情】

先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。对于肝胆失衡，气血淤滞血........ 【查看详情】

根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病：1.肝内胆管发育不全。2.周围肺动脉狭窄。3.典型的面部特征。4.脊柱前弓分裂。5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。有皮肤性的发黄........ 【查看详情】

无特殊疗法，可给予消胆胺或中药，以治疗胆汁淤积，并补充脂溶性维生素。 1. 针对基础病因治疗对基本病因明确的胆汁淤积，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治........ 【查看详情】